أمراض الطفولة

3 علامات تنبه الوالدين لمتلازمة ويست عند الأطفال


من المؤسف جدًا أنه خلال مرحلة الطفولة قد يكون هناك مرض ، والذي إذا لم يتم اكتشافه في الوقت المناسب يمكن أن يتسبب في أضرار عصبية خطيرة وحتى الموت للأطفال دون سن 5 سنوات.هذه الحالة المرضية التي أريد التحدث عنها اليوم تُعرف باسم متلازمة من الغرب وأريد أن أخبرك العلامات التي تنبه الآباء إلى متلازمة ويست عند الأطفال.

هو متلازمة الغرب هو اعتلال دماغي صرع يتميز بالثالوث: نوبات أو تشنجات عند الأطفال ، وتأخر حركي نفسي ، وتشوهات في مخطط كهربية الدماغ ، على الرغم من أن أيًا من الثلاثة قد يكون مفقودًا. أقول إنه مرض يحزن أطفالنا لأنه ينجح في محو الابتسامة عن وجوههم لوجود تقلصات عضلية.

يرجع اسم هذه المتلازمة إلى الطبيب الإنجليزي ويليام جيم ويست (1793 - 1848) ، الذي اكتشفها لأول مرة في ابنته. معدل حدوثه هو 1 من كل 4 إلى 6 آلاف طفل وهو أكثر شيوعًا عند الذكور. أما نسبة وفيات هذه المتلازمة فتغطي 5٪ من المرضى.

تبدأ النوبات أو التشنجات من 3 إلى 8 أشهر (في بعض الأطفال منذ الولادة) ، حتى سن 5 سنوات ، ولكن مع خطر أنها يمكن أن تتطور إلى نوع آخر من أمراض النوبات (الصرع).

يمكن أن يتطور 10 ٪ إلى حياة طبيعية تمامًا ويمكن أن يصاب حوالي نصف مرضى متلازمة ويست بمتلازمة الصرع ، مثل متلازمة لينوكس غاستارت ، مع عواقب وخيمة من التخلف العقلي والصرع الشديد.

تعود الأسباب إلى الأمراض التي تحدث أثناء الحمل وبعد الولادة ، مثل ما قبل الولادة (خلل التنسج الدماغي ، أو تشوهات الكروموسومات ، أو الأمراض المعدية أو الأيضية أو نقص التروية) ، أو الفترة المحيطة بالولادة (نقص السكر في الدم أو اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج) و / أو الأقل تكرارًا ، بعد الولادة (ورم في المخ ، نزيف ، عدوى فيروسية أو بكتيرية).

كما قلت في البداية ، تعتمد أعراض هذه المتلازمة على ثالوث (على الرغم من أنه في وقت إجراء التشخيص ، قد يكون أحد الأعراض الثلاثة مفقودًا):

تشنجات صرع
هي انقباضات مفاجئة ، بشكل عام متناظرة على مستوى العنق والجذع والأطراف. وعادة ما تكون مصحوبة بفقدان الوعي. يمكن أن تكون التشنجات أو النوبات: انثناء أو تمدد أو مختلطة.

عندما تبدأ التشنجات ، يكون هناك انحناء مفاجئ للأمام مع تصلب في الرقبة والجذع والأطراف وقد يكون هناك انحراف في النظرة. تحدث النوبات بشكل عام عند الاستيقاظ وبعد الوجبات (نادرًا قبل النوم أو أثناء النوم) ويمكن أن تحدث بشكل متسلسل أو يتم فصلها بفواصل من 5 إلى 30 ثانية وتستمر لأكثر من 10 دقائق.

النفسي التخلف
هناك حالات يمكن أن يحدث فيها التخلف الحركي النفسي حتى قبل تشنجات الصرع. تضيع المهارات الحركية المكتسبة وهناك تغييرات عصبية (لا تستدير ولا تجلس وتتغير ردود الفعل).

يتغير مزاج الطفل: يفقد ابتسامته ، ويصبح عصبيًا ، ويبكي بدون سبب ، ولا يتبع الأشياء بأعينه ويحدث تغيرات حسية ، كما أن هناك تغيرات في أنماط النوم ، حيث لا ينام المريض في الساعات المناسبة له. النوم مضطرب مع استيقاظ مفاجئ.

تشوهات مخطط كهربية الدماغ
يُعرف باسم فرط ضربات القلب ، ويُترجم إلى تباطؤ وعدم تنظيم النشاط الكهربائي للدماغ.

الهدف من العلاج هو تقليل النوبات أو القضاء عليها ومنح هؤلاء الصغار نوعية حياة أفضل. إذا تم اكتشافه في سن مبكرة ، مع العلاج بالكورتيكوستيرويد ، vigabatrin والأدوية المضادة للاختلاج ، يمكن لـ 10 ٪ من المرضى استعادة حياتهم الطبيعية. عندما يكون السبب بسبب آفات الدماغ الموضعية ، فإن إزالة الآفة يمكن أن يقضي على النوبات ويعطي المريض جودة حياة.

يمكنك قراءة المزيد من المقالات المشابهة لـ 3 علامات تنبه الوالدين لمتلازمة ويست عند الأطفال، في فئة أمراض الأطفال بالموقع.


فيديو: التشنجات العنيدة في الأطفال مع الدكتور ياسر المنسي (شهر اكتوبر 2021).